Прогерия – синдром преждевременного старения

Прогерия (др-греч. προσ — сверх, γέρων — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги, как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.

Метки: политика
Использованы материалы:

В монархиях современной Европы обесценилась даже смерть
Британия продолжает хоронить королеву: вслед за потоком фейков о кончине Елизаветы II местные СМИ наполнились сценариями ее будущего погребения и размышлениями о том, во сколько это обойдется налогоплательщикам. Это невиданное прежде явление, которое наглядно показывает, насколько обесценились жизни и личности монархов в XXI веке.
Ущерб от блокады Донбасса будет гораздо хуже, чем заявляет Киев
Экономисты оценивают потери Украины от полной блокады ДНР и ЛНР как куда более страшные, чем заявляет об этом официальный Киев. Собственно, украинские власти и раньше были замечены за подтасовкой макроэкономических показателей. Что же в реальности ожидает Украину, если блокада Донбасса продолжится?
В Госдуме решили рассмотреть вопрос повышения призывного возраста осенью
Глава комитета Госдумы по обороне Владимир Шаманов сообщил, что комитет рассмотрит инициативу о повышении верхнего предела призывного возраста с 27 до 30-35 лет в рамках борьбы с уклонением от военной службы в ходе осенней сессии работы парламента.
Евросоюз пытаются спасти
Странам ЕС предстоит выбрать, каким путем развивать объединение до 2025 г. и тем самым уберечь его от развала. Такую возможность предоставила им Еврокомиссия, впервые представив свою "Белую книгу".  Предисловие к ней содержит призыв главы ЕК Жан-Клода Юнкера сохранить целостность блока. При этом депутаты Европарламента неоднозначно отреагировали на предложенные в данном документе сценарии.
В Москву вернется зима
Конец марта в столичном регионе не порадует жителей хорошей погодой. Тепла пока ждать не приходится, а наоборот, на смену солнцу приходят циклоны, которые несут с собой снег, дождь, холодный порывистый ветер.
Киев раскрыл "тайну" убийцы Вороненкова
Украинские власти уверенно претендуют на премию всемирного конкурса научной фантастики. Скончавшийся в больнице, не приходя в сознание, убийца Вороненкова успел рассказать следователям всю свою биографию. В частности, о том, что прошел подготовку в "российской школе диверсантов", основанной НКВД.
Исчезновение Евросоюза неизбежно
ЕС ждет неминуемая гибель, и тому есть несколько причин. Об этом заявил чешский депутат Ярослав Голик от партии "Свобода и прямая демократия" после посещения Крыма в составе делегации политиков из стран Европы и СНГ.
Атаку на Клинтон приписали Трампу и Москве
Компромат на кандидата в президенты США от Демократической партии Хиллари Клинтон распространяли помощники ее соперника, республиканца Дональда Трампа, во взаимодействии с российскими агентами. Такой информацией якобы располагает американское Федеральное бюро расследований. Об этом 22 марта сообщил телеканал CNN, известный своими острыми выпадами в адрес действующего президента США.