Прогерия – синдром преждевременного старения

Прогерия (др-греч. προσ — сверх, γέρων — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги, как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.

Метки: политика
Использованы материалы:

"Мерзавцы": Лукашенко пригрозил Евросоюзу перекрыть доступ к природному газу
Белоруссия готова ответить жесткими мерами на новый санкционный пакет со стороны Брюсселя. Такое заявление сделал президент республики Александр Лукашенко, выступая 11 ноября, на совещании руководством кабмина
Спустя 76 лет: новый глава МИД Японии заявил о планах на мирный договор с Россией
На днях в Японии прошли парламентские выборы, в результате которых новым премьер-министром страны стал бывший министр иностранных дел Фумио Кисида. Место Кисиды во главе японского МИДа получил Йошимаса Хаяси, который прежде занимал пост министра образования, культуры, спорта, науки и технологий.
Шольц отверг опыт Шредера при выстраивании отношений с Москвой – Bild
Социал-демократ Олаф Шольц на посту канцлера ФРГ не намерен заигрывать с Москвой, хотя и готов вести с ней переговоры. Об этом сообщает немецкое издание Bild. По данным газеты, Шольц, которого все прочат на место нового канцлера Германии, не планирует идти по пути своего предшественника, представителя СДПГ Герхарда Шредера, который благоволил Москве, а после отставки вошел в российские энергетические структуры.
В Японии переизбрали 101-го премьера
Депутаты нижней палаты парламента Японии переизбрали председателя правящей Либерально-демократической партии Фумио Кисиду на пост премьер-министра страны. Трансляция голосования велась на сайте парламента. Нижняя палата отдала большинство голосов – 279, заканчивается процедура голосования верхней палаты. Но его также предсказуем, поскольку правящий блок имеет большинство и там.
Когда поляки начнут стрелять по беженцам
Пока толпы курдов продолжают искать уязвимые места в польской границе, в Варшаве политики и генералы прямым текстом угрожают: ее нарушителей ждет расстрел на месте. Правозащитники, правда, предупреждают Польшу о необходимости соблюдения прав беженцев. Но переживающий наплыв мигрантов ЕС вряд ли осудит Варшаву за жесткие действия против нелегалов. Откроют ли огонь польские пограничники?
Холоду пока не удается покончить с теплом
В ближайшие дни Европейскую часть страны накроет последнее в этом году потепление. Насколько повысится температура? Продержится ли аномальное тепло до выходных? Погодные качели продолжают раскачиваться. После волны ноябрьских холодов в Европейскую часть страны возвращается аномальное тепло. Но надолго ли? Где в ближайшие дни будут активно расти сугробы? И когда в Москве температура устойчиво уйдет в плюс?
Политическая обстановка на Украине накаляется
Владимиру Зеленскому бросили вызов, но пока только в телеэфире. Однако бьют уже из всех медийных орудий. Телеканал "Наш", "Прямой", "Украина 24" пригласили всех политических тяжеловесов. Бывший министр внутренних дел Арсен Аваков, кажется, вернулся в большую политику. Это его первое появление на экранах после отставки. И сразу – жесткая критика действующей власти.
«Украина теперь рассказывает, что ей больше никто не угрожает»
Последние полторы недели американские СМИ писали о якобы стягивании российских войск к границе с Украиной. Дошло даже до того, что Киеву пришлось опровергнуть эти публикации, заявив, что на Украине не обладают такими сведениями. Тем не менее, ситуация на страницах американской прессы нагнетается: теперь с попытками «помешать России напасть на Украину» связывают недавний визит в Москву главы ЦРУ. Эксперты считают, что таким образом элиты в США спекулируют и давят на Белый дом после провального выхода Штатов из Афганистана и потери статуса державы №1.