Прогерия – синдром преждевременного старения

Прогерия (др-греч. προσ — сверх, γέρων — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги, как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.

Метки: политика
Использованы материалы:

Кровавые итоги: что Обама сделал с миром
Ставший в 2009 году президентом Барак Обама обещал открыть новую страницу во взаимоотношениях между США и остальным миром, отойдя от агрессивной внешней политики прошлой администрации. Однако дальнейшие действия главы Белого дома наглядно продемонстрировали, насколько лживыми были его намерения.
Обнаглевший Порошенко поставил условия ЕС
Президент Украины Петр Порошенко в ультимативной форме потребовал от Евросоюза предоставить Украине безвизовый режим. По его словам, отмена ограничений на перемещение граждан является прямой обязанностью европейского сообщества.
Украина расплатится с Россией натурой
Лондонскому правосудию предстоит стать арбитром в конфликте России и Украины, но на сей раз не политическом, а финансовом. Во вторник, 17 января, в Высоком суде Англии начинаются слушания по иску РФ против Украины, с которой Москва требует взыскать $ 3 млрд. основного долга и $75 млн. невыплаченных процентов.
«Максимально жестко выпроводить Британию из ЕС»
Британский лидер Тереза Мэй проявила решительность, объявив, что Brexit будет быстрым и жестким. Тем самым она отвергла гулявшие по Сити слухи о том, что выход из ЕС будет «мягким» и долгим. Глава Евросовета Дональд Туск назвал это решение «реалистичным». Впрочем, многим и с самого начала было ясно, что Брюссель выгонит англичан из ЕС только по «жесткому» сценарию, чтобы другим было неповадно.
Украинских разведчиков обвинили в разжигании войны
Телеканал "112 Украина" разместил во вторник, 17 января, на своем сайте резонансную статью, в которой автор ставит под сомнение правдивость информации украинских разведчиков о происходящем на неподконтрольных Киеву территориях Донбасса. Бывший креативный продюсер телеканала Виктор Зубрицкий, ранее столкнувшийся с безосновательными обвинениями в свой адрес со стороны Главного управления разведки Министерства обороны Украины (ГУР МО) и вынужденный выехать за пределы Незалежной, решил откровенно высказаться по поводу заявлений ведомства, опросив в Сетях проживающих в ДНР и ЛНР, а также непосредственно на улицах Донецка.
Президент УЕФА оставил мундиаль России
Чемпионат мира-2018 по футболу по праву принадлежит России и нет оснований переносить его в другую страну. Об этом в интервью ТАСС заявил президент Союза европейских футбольных ассоциаций (УЕФА) Александер Чеферин.
Россия и Молдавия возродили стратегическое партнерство
Впервые за девять лет президент Молдавии нанес визит в Москву, где объявил о восстановлении «стратегического партнерства» двух стран и сделал ряд громких заявлений, в том числе по Крыму и ПМР. Но все понимают, что успех Игоря Додона промежуточный. Реальная схватка за власть развернется на парламентских выборах, и Москва должна помочь Додону сохранить свою популярность.
ЕСПЧ показал истинную суть намерений усыновителей из США
Суд поддержал 45 американских истцов, которым отказали усыновлении детей в РФ, несмотря на то, что они уже начали процедуру оформления, иски были поданы от имени 45 граждан США и 27 российских детей.